규폐증

규폐증

규폐증은 결정형의 유리규산을 함유하는 분진을 흡입하여 발생하는 쳬실질의 병변으로, 비교적 소량이 추적되어도 조직손상이 심해 여러가지 진폐증 가운데서도 발병의 위험이 높은 것으로 알려져 있다.

원인은 리산화규소, 속칭 silica 로 결정형과 비결정형이 있는데 유리규산은 sillica 가 다른 원소나 화합물과 결합되어 있지 않은 것으로 석영이 대표이나 무정형의 규산화합물을 고온에서 정제할 때 수산물로 생기는 cristobalite 나 tridymite 로도 존재한다.

이들은 지표면의 대부분의 암석이나 모래에 초함되어 있으며, 비정형의 유리규산등이 있다. 그 외에 규소화합물론 석면, talc, kaolin등이 있으나 디들은 규폐증과는 다른 질병을 야기하므로 따로 취급하겠다.

규폐증의 문제는 규산이 거의 모든 암석내에 분포하고 있어 이에 이환될 가능성이 있는 직업의 종류가 매우 많다는 데 있다.

대부분의 광석들은 암석내에 존재하므로 여러 종류의 광산업, 심지어 석탄과 같은 유리규산함유량이 적은 광물을 체굴하는 광산에서까지도 규폐증에 걸릴 수가 있으며, 암석을 채광, 절단, 연마광택 또는 조각하는 석세공뿐 아니라 분사연업, 요업, 내화연와 및 기관작업, 고무나 도료, 우리, 법랑 등의 제조업세서도 규폐증의 발생이 높다.

유리규산입자를 흡입하여 규페증이 발생하는 기전은 매우 복잡하여 아직도 확실히 밝혀지지 못하고 있으나, 그 가설로는 규산입자가 폐포대식세포에 의해 탐식되어 용해소체내로 포함되는데 다른 철이나 석탄같은 비독성 분진과는 달리 규산이 용해소체박을 파괴해서 폐포대식세포가 죽게 되고, 폐포대식세포의 파열로 규산입자가 주위에 방출되어 다시 다른 폐포대식세포에 탐식되어 세포의 파괴과정이 되풀이된다.

또한 1형 폐포상피세포에서 분비되는 섬유화 촉진물질 등에 직접 노풀되어 섬유아세포의 증식이 촉진된다는 설도 있으며, 교원질이 초자화되는 현상은 아마도 규산노출에 대한 전신적인 반응으로 보체를 포함한 항원항체 복합체의 축적 때문인 것으로 추측된다.

규폐증은 흡입된 규소의 정도에 따라 세가지 형태로 발생한다.

1. 만성 또는 전형적 규폐증: 대개 30% 이하의 석영이 포함된 분진을 장기간 흡입한 후에 흉부 X 선상의 변화로 발견되는 경우

2. 가속형 규폐증: 좀더 규산농도가 높은 환경에 폭로되어 만성형과 비슷한 병이 더 일찍 발생하는 경우

3. 급성 규폐증: 유리규산농도가 아주 높은 환경에 노출되었을때로 노출 후 수개월에서 수년 이내에 발생

1. 만성 규폐증의 특징은 규폐결절로 이는 중심부는 세포도 없고 분진도 없이 초자화된 교원섬유들만이 동심원적으로 배열되어 있고 그 주위를 형질세포, 섬유아세포을이 둘러싸고 있는 것으로 위상차 현미경으로 보면, 규소결정은 주로 주변부에서 관찰되며 교원성 반응의 정도와 유리규산의 양은 반드시 비례하지는 않는다

이들 규폐졀절은 폐문부 이파절에 가장 먼저 생기고 다음 폐실질로 전파되는데 주로 상엽을 침범한다. 소수의 환자들에서는 작은 결절들이 합쳐 큰 종괴를 형성하여 정상 폐장구조를 변형시키기도 하는데, 규폐증에서는 이들이 점점 진행하는 경향이 있으므로 진행성 종괴성섬유화라고도 한다.

이때는 감염증이 없이도 공동이 생기기도 하나 대개는 결핵에 감염된 후 2차적으로 공동이 발생한다.

2.가속형 규폐증은 병변자체는 비슷하나 정도와 범위가 더 심하고 때로 거대세포를 포함한 육아종성 병변이 보이기도 하고 2형 세포증식과 흉막반을 동반한 미만성 간질성병변이 관찰되기도 한다.

3. 급성규폐증은 만성규폐증과는 전혀 달라 폐포단백증의 양상을 보이는데 현미경상으로는 폐포벽내 형질세포, 임파구 및 교원섬유의 증식이관찰되고, 폐포내는 소산성 PAS양성인 단백양 응고물로 채워져 있고, 규산입자들이 이 단백양물질 내에서 확인되다.

폐포단백증과의 차이는 급성규폐증에서는 간질성병변이 동반되는 점이다.

만성규폐증은 국소적인 폐섬유증이므로 다른 원인에 의한 국소적 폐섬유증과 같이 대개는 증상이 있는 홍부 X 선상의 변화만이 관찰되나 증상이 있는 경우에는 운동시 호흡곤란을 가장 많이 호소한다. 그러나 이것도 진행성 종괴성 폐섬유증이나 결핵, 기도질환 등의 합병증이 시작될 때 나타나는 수가 많다.

기침도 자주 호소하나 이것도 흡연 또는 직업성 분진노출에 의한 만성 기관지염이거나 결핵등의 감염에 의한 경우가 많다. 규폐증만으로는 흉통이나 곤봉지 등은 발생하지 않는다.

진행성 종괴성 폐섬유증에서는 폐용적의 감소, 기관지의 변형, 대상성 기포성 폐기종등에 의해 호흡곤란이 심하고 호흡부전 및 폐성심이 나타날 수 있다.

급성규폐증에서는 호흡곤란, 발열, 기침, 체중감소 등의 증상이 급격히 진행하고 진찰상 기관지호흡음 등의 경화를 나타내는 소견들이 보인다.

단순규폐증의 주요소견은 소원형 결절들로서 폐상엽에서 더 많이 관찰되며 규소에 대한 노출이 중지되어도 개개의 결절의 크기가 점차 증가하는 경향을 보인다. 또한 폐문부 이파선도 커지고 그 주위에 난각성 석회침착이 관찰되기도 하는데 이러한 소견은 탄광부 진폐증이나 혼합진폐증에서는 볼 수 없는 소견이다.

흉부 X 선상 음영의 크기가 직경 1cm를 초과할 경우에는 복잡진폐증이라고 하고 이들이 융합해 진행성 종괴성 폐섬유증이 된 경우에는 종괴가 주로 상엽에 보이고 폐기장지저부에 기포성 폐기종이 나타나기도 한다. 급성규폐증에서는 폐부종과 같이 폐포상 음영이 광범위하게 보인다.

단순규폐증은 소원형 음영이 산재한 것이므로 예비능력이 큰 폐장같은 장기에서는 뚜렷한 기능장애가 없거나 검출되지 못하는 수가 많고 또 폐기능장애가 있더라도 규폐환자들은 연로자인 경우가 많고 흡연자가 많아 이들에 의한 폐기능재도 고려되어야 한다.

실제대부분의 환자들에서는 특별한 장애가 없고 진행성 종괴성 폐섬유증인 경우에는 폐혈관 및 기도가 종괴에 의해 변형되기 때문에 미만성 폐섬유증과 같은 폐확산능의 감소를 동반한 제한성 변화각 나타나고 때로 기도폐색소견도 보이고 폐탄성도도 감소한다. 급성규폐증이나 일부 가속형 규폐증에서는 환기기능쟁애가 심하고 폐용적 및 폐확산능이 감소한다.

규폐증의 진단에는 규소에 노출된 직업력과 이에 합당한 방사선학적 소견이 가장 중요하다. 만성 또는 가속성 규폐증에서는 다른 미만성 폐섬유증의 가능성도 생각해 보아야하므로 지속적으로 폐기능이 나빠지면서 진단이 확실치 않을 경우에는 조직검사가 필요하며 이 때는 분진분석을 같이 의뢰하여야 한다.

규소는 평면 편광현미경으로는 이중굴절을 하나 이것은 규소에 특이한 것이 아니므로 에너지 분산 X 선 분석을 해야 하며 혼합분진에 노출된 경우에는 에너지 분산 X 선 분석을 해보년 규소 이외에도 칼슘, 마그네슘, 철같은 다른 물질들이 확인될 수 있다.

급성규폐증은 폐포단백증과 감별을 요하나 대개는 규소에 심하게 노출된 경력이 있다

 급격히 커지는 융합병변이 특히 한쪽에만 나타나는 경우에는 공동이 생겼을 때와 마찬가지로 결핵이나 악성종양을 감별하여야 하는데 규소에 노출된 사람에서 폐암이 증가한다는 보고도 있으나 이들 보고는 규소뿐 아니라 다른 발암불질에도 같이 노출된 환자들이 대상에 포함되어 있으므로 폐암과 규소와의 관계는 아직 확실치 않다.

규폐증의 합병증으로는 결핵, 진균 등의 감염증, 폐성심및 자연기흉 등이 있다. 규폐증 환자에서는 졀핵의 진단이 더 힘드나 기침, 객혈, 전신증상이나 X 선상의 변화가 있을 때에는 결핵의 가능성을 생각하고 철저히 조사하여야 한다.