과민성 폐장염의 원인물질

날씨가 많이 추워졌네요. 지역은 아니지만 첫 눈이 내린 지역도 있구요.

오늘은 폐장염 원인 물질에 대해 말씀 드리고자 합니다.

과민성 폐장염의 원인물질

-과민성 폐장염을 유발시킬 수 있는 항원은 무수히 많은데 그 항원 중 대부분은 폐포 내로 들어가서감작과  반응을 유발할 수 있는 크기이다. 약5~10um 이하의 입자들이 폐포 내로 들어가서 과민성 폐장염을 유발시키는데 곰팡이이나 actimonycdtes 의 포자가 대략 그 크기이다.

 altermaria 와 같은 큰 포자나 아토피와 연관된 다른 몇 종류의 곰팡이는 종말 폐포에 도달하지는 못하나, 보다 큰 기도에 축척되어 기관지 경련과 같은 국소 아나필락시스반응을 일으킨다. 그러나 이런 축적물로부터 가용성의 항원이 흡수될 수 있는데 이것은 기관지 경련이나 과민성 폐장염같은 역학적 실질 병변을 유발하는 데 중요하다.

과민성 폐장염을 유발시키는 가장 흔한 항원은 계속 새로운 물질이 발견되는데 가장 흔한 것은 부패균과 곰팡이균이다.

 가장 잘 알려진 질환은 농부폐포로서 농부폐를 일으키는 원인 불질은 themophilic actionomycetes 이다. 최근 이것의 분류는 핵막이 없는 점, 일반 항생제에 잘듣고 세균과 같은 형의 다당류가 세포벽에 있는 점 등으로 세균으로 분류하는 경향이다.

Actinomycetes의 두드러진 특징은 어느 발달 단계에서 균사를 형성하는 것이다. 그리고 이것은 흙에 많은 부패균이고 항생제와 항암제를 만드는 데 이용된다.

과민성 폐장염과 연관있는 것중에는 여러가지가 있다. 대부분 농장에서 곰팡이가 핀 건초로부터 감염된다. 그런데  몇 종이 있으며 이것들은 측정한 직업적 환경에서 존재한다. 또한 동물 단백질도 민감한 사람에서 중요한 원인이 된다.

플라스틱 공장에서 사용되ㅣ는 화학불질은 급인되어 hapren 으로 작용하거나 호흡기도의 단백질구조를 변화시켜 새로운 항원을 형성한다. 그밖에 혈청과 금, procarbazine, amiodarone 과 같은 약물도 과민성 폐장염을 유발할 수 있다.

병리 소견

-과민성 폐장엽의 병리소견은 foreign boby giant cell, 많은 수의 임파구와 포말성의 대식세포 등을 지닌 비건락성 육아종이 특징적이다.

급성형의 경우 초기에는 면역복합체와 혈관염이 있을 수 있으며, 출혈성 폐렴과 부종 및 중성구의 침윤을 동반하는 염증이 있는데, 만성형에서는 없으므로 이 질환의 병태생리적으로 비교적 중요하다고 생각된다.

급성형으로 사망한 환자에서는 폐급성 중심소염성 기관지염을 동반한 급성 중심소염성 기관지폐렴을 보였다. 폐포혈관은 섬유소와 혈소판이 칩착된 급성 혈관염과 중성구의 침윤이 있었다.

만성형은 폐포벽에 만성 염증세포들이 침윤에 합당한 미만성의 간질성 페장염의 소견을 보인다. 다양한 단핵구, 조직구들과 임파구들이 중요한 세포들이다.

 igG, IgA 들이 형질세포와 임파구들에서 보이며, 세기관지의 벽에서 항원이 검출되고, 조직구에서 c3가 발견되다. 말기에는 폐실질 조직이 섬유조직으로 대체되어 폐포구조의 파괴, 벌집폐등의 소견을 보인다.

기관지 폐포 세척법은 과민성 폐장염이 있는 부위에서 조직검사를 하는 것만큼의 가치가 있다.

만성 과민성 폐장염 환자의 세척액은 약 62%의 임파구를 함유하고 있다. 초기에는 세포 성분의 29% 가 폐포대식세포이고 반면 다핵중성구는 단지 8.5% 정도이다.

 폐포세척액의 임파수는 ROSETTINF 법으로 T임파구로 판명되었다. 또 대부분의 임파구는 유사분열 불질과 항원에 의해 증식이 일어난다.

그러나 증상이 없는 과민성 폐장염 환자에서도 임파구가 증가됨이 관찰되었다. 폐포세척액의 면역글로블린중 igG 와 IGM 그리로 총단백질이 증가 되었다.

만성 과민성 폐장염환자에서 국소적 보체-매개성 반응은 아직 확실하지 않으며 세척액 내의 C4와 C6 의 농도는 증가하지 않는다.

최근 만성 과민성 폐장염 환자에서 세척액 내에서 임파구가 증가 하는데 주로 T임파구이며 T세포의 아형은 주로 정상이었다.

또한 기관지 폐포 세척액의 보조 -억제 세포율이 정상인 과민성 폐장염 환자의 이 세척액에서 제 2형 조직적 합성 항원인 HLA-DR과성화된 T세포 표식자인 MLTI -3이 발견되었다.

그렇지만 활성화 표식자는 임파구의 통제적 혹은 작용기능에 필수적인 것은 아니고 보조  억제-세포독성 아형에서 활설화된 임파구를 발견할 수 있으므로 세척액에서 활성화된 세포의 존재는 단순히 국소적으로 진행하는 T 세포의존성 면역반응을 반영한다. 그리고 무 증상의 항원 노출된 개인에서 기관지 폐포 세포액의 세포가 증가하고 실험적으로 억제 기증을 보인다.

그러나 과민성 폐장염 환자의 기관지 폐포 세척액의 무증상의 항원-노출된 개인과는 달리 확실히 체포독성 기능을 지녔다.

종합적으로 지속적으로 항원에 노풀되면 증상이 있는 그리고 증상이 없는 대상에서의 기관지 폐포세척액의 세포군의 의미있는 변화가 있으며, 이 질환의 활성도에 관여하는 인자로서 T4/T8세포율이 상대적인 불균형과 같은 면역통제의 불균형이 있는 것을 시사한다

과민성 폐장염 환자으 임상댱상은 몇가지 요인에 의해 결정된다.

1. 흡인된 먼지의 성질(크기, 용해성, 항원성)

2. 폭고의 횟수와 정도

3. 환자의 면역반응의 정도와 형태

그 밖에 다른 중요한 요인으로는 동시에 존재하는 감염과 간은 폐질환이다. 그러나 임상적 특징은 보통 흡인된 먼지의 성질과 형태에 관계없는 경우가 많으므로 과민성 폐장염은 하나의 특정한 양상을 나타낸다기보다는 넓은 범위의 증상을 포함하는 증후군이다.

아급성형 폐장염-아급성형 과민성 폐장염은 진행성의 만성 기관지염과 유사한 양상을 보이는데 수 주에 걸쳐서 점차적으로 기침과 호흡곤한이 발현된다. 심하면 청색증이 나타나거나 심한 호흡곤란으로 발전하기도 한다. 이들에서도 흉부 엑스선상 불분명하고 미만성의 침윤이나 결절성 침윤이 나타나기도 하는데 원인물질에 더 이상 노출되지 않으면 증상뿐 아니라 흉부 엑스선 등 다른 소견들도 정상이 되기도 한다.

만성형 과민성 폐장염- 만성 형 과민성 폐장염은 적은 양의 항원에 계속 노출되어 비가역적인 폐 손상을 주는 경우로서 일반적으로 주기성이 없이 증상이 나타난다. 진행성 호흡곤란, 기침, 피곤, 체중감소 등이 흔하게 나타난다. 금성형과는 달리 열과 오한이 없다. 이 형태의 과민성 폐장염은 조류사육자폐나 환기 과민성 폐장염과 같은 경우가 흔하다.

이학적 소견은 천병, 청색증, 곤봉상지 등이 있으며 후에는 폐성심을 유발하게 된다.일반 혈액 검사상 2차성 적혈구증다증을 보이고, 폐기능 검사는 주로 제한성 폐기능이 주가 되며 폐확산농도가  현저하게 감소된다. 엑스 선상으로 미만성의 섬유화로서 중증도 이상 망상화를 보이며 벌집폐, 폐기종등이 동반되기도 한다.

폐생검으로 폐포벽에 임파구와 형질세포의 침윤을 볼 수 있다. 모세기관지벽은 교원질에 의해 두꺼워져 있고 임파구가 침윤되어 있으며 내강은 육아조직에 위해 폐쇄가 일어난다. 이 폐쇄성 모세기관지염은 폐포벽을 파괴해서 벌집양상이나 낭포성 변화를 유발시킨다.

오늘 하루도 마무리 잘하시고 추운날씨 건강 잘챙기시기 바랍니다.