기관지 확장증과 폐농양

기관지 확장증과 폐농양

(Bronchiectasis and Long Abcess)

기관지 확장증

-기관지 확장증은 만성 기관지 질환의 일종이다 다양한 원인의 의해 발생하여 기관지의 엽증이 주된 소견이다. 먼저 기관지 확장이 발생하면 영구히 존재하므로 예방이나 조기 치료가 가장 중요하단고 하겠다. 지금은 감염에대한 예방이나 항생제 발달로 감소하고 있지만 전신질환의 폐증상으로 기관지 확장증이 발병하고 있다고 보겠다.

1.정의

-지관지 확장증은 내경2mm 이사의 근위 기관지가 기관벽의군육층과 탁력층이 파괴되어 비가역적으로 확장되어 있는 상태

임상적 으로 만성적이고 반복적인 기관지감염과 하농성 객담을 배출하는 것이 특징적이다.

하지만 기관지 확장의 부위가 폐상업인 경우는 평시에 객담출이 용이하므로 화농성 객담이 나오지 않는다.

이런 상태를 건성기관지 확장증 dry bronchicectasis이 라 부른다.

기관지감염 ,폐렴,폐허탈 등에 의해 시적인 기관지 확장이 발생하였가가 치료한후 정상으로 돌아가는 경우가 있으며 이런 경우를 가역적 기관지 확장증이라고 부른다.

기관지 확장증의 분류는 다양하게 사용되지만 Reid 에 의한 분류가 널리 쓰이고 있다.

즉 기관지 모양, 정도 에 따라 원주형 , 정맥류형, 낭포형으로 구분한다.이러한 분류는 지관지 조영술 검사시 많이 사용하나 임상적으로는 큰의미가 없으며 환자의 치료시에는 특별히 구분하지 않는 것이 보통이다.

-병리학적 소견

주로 중증도 크기의 기관지를 침범하고 많성 염증으로 인해 기관지 벽의 군육층 및 탄력층이 파괴되어 비정상적으로 확장되어 있으며, 지관지 점막의 세포가 폍폋 상피 세포화되고 기관지 주위에 섬유화가 동반되며 기관지 벽이 비대해진다.

호발부위는 좌우 폐하엽이고 하엽 중에서 후기저분절기관지에 많고 좌설상분절과 우중엽에 잘 발행한다 하겠다. 환자의1/2-1/3 에서 좌우양측을 동시에 침범하며 쳔측성인 경우에는 좌하엽에 많이 발생한다. 기관지 결핵이나 allergic bronchopulmonary aspergillosis 에 의한 때는 폐사엽에 발생한다고 보면 된다.

만성적 경과로 순환기계의 변화가 발생하여 기관지동맥이 비대해지면서 폐동맥과 연결되어 기관지 동맥-폐동맥맥 단락이 일어나고 기관지 확장 부위의 폐혈관에 폐색성 동맥내막염이 발생되어 폐성 고혈압을 일으킨다.

2.원인및 발병의전

-기관지 확장증은 여러가지 원인들에 의해 발생하나 궁극정으로는 기관지벽과 주위조직의 괴사성 염증이 주된 원인이 된다. 기관지 감염이나 기관지폐색 처럼 기관지 자체에 이상이 발생하는 것과 전신 질환의 폐증상으로 나타나는 것으로 구분할 수 있다. 과거 소아기에 홍역, 백일해,등의 감염 후유증으로 많이 발생하였으나,지금은 비운동성 섬모증후곤 ,면역결핍증, 낭포성 섬유증의 전신질환의 폐증상으로 발생하는 경우가 많다. 그러나 우리나라는 아직도 소아기 호흡기 감염과 폐결핵에 의한 기관지 확장증이 아직오 많이 발생하고있다고 하겠다.

*선천적 원인 *

1) 낭포성 섬유종(cystic fibrosis)

상엽색체성 열성으로 유전되며 겨러기관의 내분비 및 외분비 장애를 일으키는 질환으로 호흡기 질환과 췌장기능의 장애가 주로 나타난다.상기도와 하기도를 모두 침범하고 점막에서의 수분과 전해질의 이동에 장애를 일으켜서 매우 끈적한 분비물이 나오고 기관지 페색기 발생되어 이차적 감염이 발생하게 된다. 감염의 흔한 원인균으로 황색포도상구균,녹농균,H-infiuenzae 드이며 바이러스, 진균,mycoplasma 등도 감염을 일으키는 원인균이 된다. 발생부위는 폐하엽보다 상엽이며 폐혈관에 영향을 주어 객혈이동반될수있다.

2) 비운동성 섬모 증후군

호흡기,부비동,척수,외실 난관, 정관에 분포되어있는 섬모상피세포에서 섬모의 구조이상으로 운동성이 저하되어 발생하는 질환이다. 만성적으로 반복되는 호흡기감염, 부비동염, 불임증등의 즈앙을 나타낸다.

섬모의 구조를 살펴보면 단면으로 주위에 한쌍으로 된 9개의 microtubule이있으며 이것은 dynein arm 을 가지고 있고 nexin link 에 의하여 서로 연결된다, 구조학적 이상으로 초기에는 dynein arm 의 손상에의한 것으로 알려졌으나 그 후 여러가지 이상소견등이 관찰되었다  따라서 비운동성 섬모증후군보다는 넓은 의미의 ciliary dyskinesia syndrome 또는 dyskinetic cilia syndrome 으로 부른다. 치료는 객담배출과 호흡기 감엽에 대한 치료가 주가 되어야 한다.

3) 면역 결핍증

체액성면역또는 세포면역이 저하되어있거나 이런 상태가 계속 반복되는 호흡기 감염의 하하여 기관지 확장증을 일으키게 된다.

4) 선천적 기관지 확장증

기관지 형성 시기에 이상이 발생하며 출생전후에 나타나고 2차적 감염이 문제가 된다.

2. 기관지 폐색

-기관지 폐색 자체만으로는 기관지 확장이 발생하지 않으나 객담배출을 방해 하고 2차적 세균감염이 발생하여 기관지 확장을 일으키게 된다.이때 발생하는 기관지 확장증은 국소적 병변으로 나타난다. 기관지 폐색의 원인으로는 기관지 내의 악성 또는 양성 종양, 이물질,기관지 결핵,임파선 종대에 의한 기관지 압박등이 많으며  기관지 천식, 만성기관지염 aiiergic bronchopulmonary aspergillosis 등에서 발생하는 기관지 확장증도 기관지폐색에 의한 합병증으로 설명할수있다.

 폐농양

-페농양은 혐기성 세균에 의한 폐감염의 대표적인 질환이다.  혐기성 세균의 흉막감염으로 발생하는 농흉과 병발하는 경우가 많아 혐기성 세균의 호흡기 감염 으로 통칭할수 있다. 효과적인 항생제 사용후 페농양의 발생의빈도는 급격히 감소한다고 한다.

정의

-페농양이라 는것은 농을 동반한 폐실질의 괴사를 말하며 그 원인은 다양하지만 전형적인 폐농양은 단수로 나타나지만 경우에 따라 복수발생하는 흡인성 폐렴, 괴사성 폐렴, 및 농흉들과 병발하는 경향이 대부분을 차지한다.

발병원인

-페농양의 원인균은 배우 다양하다. 임상적으로 제일 많은 문제가 되는 원인균은 혐기성 세균이다.  흔한 원인균을 살피면 그람음성간균 ,그람음성구균, 연쇄상구슌, 그람양성 아포형성 혐기성 균G(+) 그람양성 비아포형성 혐기성 간균G(+) 등이다. 이외의 황색 포도상규균 을 포함한 그람음성간균들이 폐농양을 잘 형성하며 폐렴의 ㅇ원딘들인 폐렴구균, 헤모필루스, mycoplama 등은 농양을 잘 일으키지 않는다고 보고되어 있다.

발병기전

-폐농양의 발병기전은 두가지 요인으로 본다.

치근막염, 치은염  같은 구강위생문제가 있는 경우 어떤원인에 의해이물질의 폐흡입을 일으키는 상태가 된는 경우가 포함된다.

폐노양 환자의2/3에서 구강 질환이 관찰되며 그 외에 부비동염 ,편도염, 등이 원인이 되기도 한다.  폐흡입원으로 약물중독,알콜중독,간질발작,뇌혈관질환 같은 의식장애를 초래하는 질환, 식도질환 ,기관절개. 레빈큐브 삽입과 같은 정상적인 방어기전의 파괴 등이 있다.

위액의 흡인시 위산과  효소가 일차적인 손상을 일으키고 이차적 세균 감엽이 발생하며 정상인 상태에서는 소량의 세균이 기관지에 흡인되어도 방어기전에 의하여 발병이 억제되나,저항력이 저하된상태나 다량의 균이 침입하면 폐감염이 발생한다.

의식에 장애가 발생했을시 누운상태에서 폐흡인이 발생하므로 폐농양이 호발하는 부위는 상엽의후분절과 하엽의 상분절이며 앉거나 서 있는 상태에서 흡인되면 폐하엽의 기저분절이 잘 침범한다.

이학적 소견

-호기성 세균의 감염에 비하여  비교적 서서히 시작되어 만성적으로 진행되며 증상이 나타나서 폐농야의 소견을 보일 때가지 몇일에서 몇주까지 걸린다.  환자의 70~80%에서 발열이 동반되고 bacteroides 나 fusobacterium 감염 때에는 발열 ,오한이 심하다.  발병 초기에는 기침이 주증상이고 진행되면 객담이 배출되고 점차 화농성 객담으로 변해가게 된다.  혐기서 세균에 의한 폐농양 환자의 객담은 매우 심한 악취가 나는것이 특징이라 하겠다.  약 50%에서 흉통이 발생하고 객혈은 25% 에서 나타난다. 전신증상으로 피로감,권태감, 체중감소 등이 동반되기 한다.

이학적 소견으로 초기에는 폐렴에서와 같은 소견을 보이고 진행되면 공옹성 호흡음을 들을수 있다.흉막침범이 발생하면 흉막염에 의한 소견을 나타내고 만성적으로 진행되면 공봉지를 볼 수 있다.

대부분의 환자에서 백혈구가 증가하고 극히 일부 환자에서 백혈구감소가 나타나며 체중감소와 함께 빈혈, 혈청 알부민의 감소가 동반된다. 일반적 검사소견은 대개 비특이적이다.

흉부 엑시선소견은 폐침윤과 기액면을 가지는 공동이 상엽의 후분절이나 하엽의 상분절에 나타난다. 객담으로 실시하는 세균배양검사는 원인균을 증명할 수 없으며, 검사블의 채취시 밀봉된 상태에서 실시하면 도움이 된다.

페농양의 진단은 흉부엑시선상 기액면을 보이는 공동 을 관찰하므로 가능하며 감염된 낭포나 기관 흉막루가 형성된 농흉및 결핵의 공동과 구별해야한다. 원인균의 증명은 객담배양검사로는 할수없으며 경기관 흡인술이나 다른 방범을 사용한 기관지경 검사가 도움이된다.  포도상구균이나 그람음성산균등은 혈액배양 검사로 증명할 수 있고 흉막염이 동반되는 경우 흉막염은 배양검사를 실시하여야한다.

치료

-효과적인 항생제 투여와 적절한 배농이 폐종양 치료의 중요한 요건이다.대부분의환자의 배존은 체위배농법으로 충분하지만 일부 환자에게는 특수한 방법들이  이용되기도 한다.

혐기성 세균에 의한것이 대분이기에 항생제는 penicilline 을 1일 1000~2000만 단위의  정맥주사하고 증상이 호전된후 근육주사나 경구용또는 ampicilline 으로 바꿀수 도 있다. 약제  투여 기간은 환자에 따라 차이가 있으나 흉부 엑시선상 완치가 확인 될때까지 사용하여야 한다. 대부분6주이상이 필요하고 경우에 따라 2개월 이상 걸리는 경우도 있다. 페니실린 대신 실린다 마이신을 사용할 수 도있으며 용량600mg 를 3-4회 정맥주사한다. 증상호전시 300mg 로 감량한다.

기타 원인균이 증명되면 그 원인균에 대한 항생제 투여를 해야 한다.  치료나 진단을 위한 기관지경 사용은 아직 확립되지 않으나 배농이 충분하지 않거나 임상경과가 전형적이지 못한 경우 폐아 기관지 협착 기관지 결핵등을 배제하기 위하여 이용할 수 있다. 대부분 환자가 내과적 치료로 충분하지만  다량의 객혈이나 폐암이 의심되는 경우나 기관지 확장증이 동반되는 경우 또는 적절한 내과적 치료에 반응이 없는 경우에 한하여 외과적 절개술을 시행한다. 약물치료에 반응이 없고 농양의 크기가 큰 경우 공동에서 직접 배농 시키는 경피적 배농술이 좋은 결과를 봤다는 보고가 있다.

폐농양의 의한 사망률은 항생제 사용 후 급격히 감소하였으나 아직 5-6%를 나타내고 있다. 예후에 나쁜 영향을 주는 인자를 보면 폐농양 크기가 6cm 이상일때 치료전 6주 이상의 오래된 증상이 있는 경우 다수의 폐농양을 동반한 괴사성 폐렴이 있는경우, 환자의 저항력이 감소된 경우, 포도상 구균이나 그람음성 간균 같은 호기성 세균에 의한 폐농양 등이 속한다.    예방으로는 구강질환을 적절히 치료하고 이물질이 폐로 흡인을 방지하고 발생시 즉시 치료를 받아야 한다.